Archive for the ‘Emphysem’ Category

Emphysem

Samstag, 13. November 2010

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Alpha1Antitrypsinmangel

Samstag, 19. September 2009

Der Mangel an Antitrypsin kann durch eine wöchentliche Injektion mit Prolastin HS ausgeglichen werden.

Rauchen und Inhalative Belastung verschlimmern das Emphysem.

Anttrypsin ist ein Proteasenhemmer in der Lunge. Fehlt Antitrypsin verdauen sich die
Alveolarepithelien selbst.

Während das zentrilobuläre (zentriazinäre)
Emphysem mit dem Zigarettenrauchen
assoziiert ist, wird das panlobuläre
(panazinäre) Emphysem beim a1-
Antitrypsinmangel, beim Swyer-James-
Syndrom/McLeod-Syndrom [16] und bei
AIDS angetroffen, kann aber auch kombiniert
mit dem raucherinduzierten zentrilobulären
Emphysem vorkommen. Mit
a1-Antitrypsinmangel sind 10–15% [17]
der Fälle des panlobulären Emphysems
assoziiert.

Bei den meisten Patienten liegt eine chronisch-aktive Leberentzündung (Hepatitis) vor, die oft schon im Kindesalter auffällig wird. Im späteren Lebensalter entwickeln bis zu 40 % der Betroffenen eine Leberzirrhose und etwa 15 % ein hepatozelluläres Carcinom (HCC).

Die bedeutendste Manifestation bei Homozygoten ist die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung. Diese tritt meist erst nach dem 30. Lebensjahr auf. Im Schnitt versterben die meisten Patienten um das 50. Lebensjahr an den Folgen eines Lungenemphysems.

Diagnostik [Bearbeiten]

Die diagnostischen Kriterien für den Nachweis eines α1-Antitrypsinmangels sind:

  • α1-Antitrypsin < 0,9 g/l
  • Nachweis der Genotypen PiZZ, PiMZ und PiSZ
  • PAS-positive, proteaseresistente hepatozelluläre Einschlusskörperchen (=Antitrypsinablagerungen)

Therapie [Bearbeiten]

Es gibt zur Zeit keine kausale Therapie des α1-Antitrypsin-Mangels. In erster Linie werden die Folgeerkrankungen behandelt, vor allem die Chronisch obstruktive Lungenerkrankung. Ein absoluter Rauchverzicht ist unbedingt nötig, da die im Rauch enthaltenen Oxidantien α1-Antitrypsin inaktivieren. Infekte müssen umgehend behandelt werden um die Konzentration an Akute-Phase-Proteinen gering zu halten. In diesem Zusammenhang sind auch Impfungen von Bedeutung (Grippe, Pneumokokken).

Substitutionstherapie [Bearbeiten]

Bei schwerem Lungenemphysem empfiehlt sich der parenterale Ersatz (Substitutionstherapie) von α1-Antitrypsin (Prolastin® 60 mg/kg). Es sollte ein Spiegel über 0,8 g/l angestrebt werden. Die Substitution bringt keinen Vorteil bei Vorliegen eines Leberschadens, weil hier die Akkumulation im Vordergrund steht. Der Effekt der Substitutionstherapie wird eher als gering eingeschätzt.

Organtransplantation [Bearbeiten]

Im fortgeschrittenen Stadium kann eine Lungen– oder Lebertransplantation nötig sein. Die Lebertransplantation ist kurativ, weil α1-Antitrypsin kaum in extrahepatischem Gewebe synthetisiert wird.


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