Archive for the ‘Interst.Pneumonitis’ Category

Idiopathic Chronic Lung Disease aRe Nonspecific

Mittwoch, 04. Mai 2016
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Husten und Dyspnoe

 

The first two, AIP and IPF/UIP, have very poor prognosis. The next in the list, COP, is associated with good response to steroids and good prognosis. LIP is more common in women (think „LIPstick“), in contrast to the others, which are either more common in men or have equal gender distribution.

The following two, DIP and RB-ILD, are at extremes of a spectrum, are associated with smoking, and have good response with smoking cessation.

One caveat: The word chronic in the mnemonic should be taken with a grain of salt. Some of the entities may have a subacute presentation, and one, AIP, presents acutely.

Interst. Pneumonitis(UIP)

Mittwoch, 26. Februar 2014

NSIP Lokalisation diffus, sekundaere ILA

(Interst. Lungen Anamalie). z.B. Reflux,Sklerodermie,

Kollagenose,Sarkoidose, Rheuma, Medikamente.

UIP craniobasaler Gradient, aeltere Patienten.

IPF progredient 70%, stabil 30%. Delta FVC

(Forcierte Vitalkapazitaet) zeigt zunehmende

Mortalitaet >=0 bis >=10% Minderung und Progress.

Diagnosis of idiopathic pulmonary fi brosis with

high-resolution CT

Diagnosekriterien IPF(UIP):

 

Usual interstitial pneumonia pattern (all of the following
four features)
• Subpleural, basal predominance
• Reticular abnormality
• Honeycombing (<5% of lung area)
• No features listed as inconsistent with usual interstitial
pneumonia pattern
Possible usual interstitial pneumonia pattern (all of the
following four features)
• Subpleural, basal predominance
• Reticular abnormality
• No honeycombing
• No features listed as inconsistent with usual interstitial
pneumonia pattern
Inconsistent with usual interstitial pneumonia (any of the
following seven features)
• Upper of mid-zone predominance
• Peribronchovascular predominance
• Extensive ground glass abnormality (ie, greater in extent
than reticular abnormalities)
• Prominent micronodules
• Discrete cysts (multiple, bilateral away from area of
honeycombing)
• Diff use mosaic attenuation or air trapping
• Consolidation of bronchopulmonary segments

Therapie:

Pirfenidon zur Antifibrose, Transplantation zur Heilung
(Cave:Durchfaelle,Phototoxitaet,Exanthem)

Nintedanib.

Problematische Tripel-Therapie
Ein Wandel vollzieht sich nach Einschätzung des Essener Pneumologen derzeit auch auf therapeutischer Ebene. So gilt eine früher propagierte Tripel-Therapie bestehend aus Prednisolon, Azathioprin und N-Acetylcystein heute als mindestens problematisch, nachdem ein entsprechender Studienarm im Rahmen der PANTHER-Studie wegen Sicherheitsbedenken vorzeitig gestoppt wurde [2]. In Betracht kommt diese Tripel-Therapie wohl nur noch bei solchen IPF-Patienten, welche darunter über 6 Monate stabil geblieben sind und diese Therapie zudem auch vertragen.

Erstrebenswert ist die möglichst frühzeitige Diagnose der IPF nach Einschätzung Costabels heute vor allem deshalb: Mit Pirfenidon steht Patienten in leichten bis mittelschweren Stadien der Erkrankung erstmals ein antifibrotisch wirksamer Therapieansatz zur Verfügung, welcher – so das Ergebnis klinischer Studien – zumindest eine Progressionsverzögerung erhoffen lässt.

Mycophenolatmofetil: Medikamentinduzierte Pneumonitis

Bronchiektasie; Hypogammaglobulinaemie; Lungenfibrose

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Interst. Pneumonitis

Samstag, 13. November 2010

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