NSIP Lokalisation diffus, sekundaere ILA
(Interst. Lungen Anamalie). z.B. Reflux,Sklerodermie,
Kollagenose,Sarkoidose, Rheuma, Medikamente.
UIP craniobasaler Gradient, aeltere Patienten.
IPF progredient 70%, stabil 30%. Delta FVC
(Forcierte Vitalkapazitaet) zeigt zunehmende
Mortalitaet >=0 bis >=10% Minderung und Progress.
Diagnosis of idiopathic pulmonary fi brosis with
high-resolution CT
Diagnosekriterien IPF(UIP):
Usual interstitial pneumonia pattern (all of the following
four features)
• Subpleural, basal predominance
• Reticular abnormality
• Honeycombing (<5% of lung area)
• No features listed as inconsistent with usual interstitial
pneumonia pattern
Possible usual interstitial pneumonia pattern (all of the
following four features)
• Subpleural, basal predominance
• Reticular abnormality
• No honeycombing
• No features listed as inconsistent with usual interstitial
pneumonia pattern
Inconsistent with usual interstitial pneumonia (any of the
following seven features)
• Upper of mid-zone predominance
• Peribronchovascular predominance
• Extensive ground glass abnormality (ie, greater in extent
than reticular abnormalities)
• Prominent micronodules
• Discrete cysts (multiple, bilateral away from area of
honeycombing)
• Diff use mosaic attenuation or air trapping
• Consolidation of bronchopulmonary segments
Therapie:
Pirfenidon zur Antifibrose, Transplantation zur Heilung
(Cave:Durchfaelle,Phototoxitaet,Exanthem)
Nintedanib.
Problematische Tripel-Therapie
Ein Wandel vollzieht sich nach Einschätzung des Essener Pneumologen derzeit auch auf therapeutischer Ebene. So gilt eine früher propagierte Tripel-Therapie bestehend aus Prednisolon, Azathioprin und N-Acetylcystein heute als mindestens problematisch, nachdem ein entsprechender Studienarm im Rahmen der PANTHER-Studie wegen Sicherheitsbedenken vorzeitig gestoppt wurde [2]. In Betracht kommt diese Tripel-Therapie wohl nur noch bei solchen IPF-Patienten, welche darunter über 6 Monate stabil geblieben sind und diese Therapie zudem auch vertragen.
Erstrebenswert ist die möglichst frühzeitige Diagnose der IPF nach Einschätzung Costabels heute vor allem deshalb: Mit Pirfenidon steht Patienten in leichten bis mittelschweren Stadien der Erkrankung erstmals ein antifibrotisch wirksamer Therapieansatz zur Verfügung, welcher – so das Ergebnis klinischer Studien – zumindest eine Progressionsverzögerung erhoffen lässt.
Mycophenolatmofetil: Medikamentinduzierte Pneumonitis
Bronchiektasie; Hypogammaglobulinaemie; Lungenfibrose
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