Diagnose neuromuskulärer Erkrankungen

Der Einsatz der Magnetresonanztomographie der Muskulatur
bei der Diagnose neuromuskulärer Erkrankungen.

EMG ermöglicht Unterscheidung neurogene myogeneDystrophie. Muskelbiopsie an mit MRT nachgewiesenen Lokalisationen. MRT kann einen Beitrag leisten zur Differenzierung entzündlicher Myositiden u. Muskeldystrophien, Polymyositis und therapieresistente IBM(Einschlußkörperchenmyositis). MRT zeigt fettige Muskeltransformation u. Muskelödem. Pseudohypertrophie evtl. lok. Atrophien.Ganzkörper-MRT in T2 FAT ermöglicht Myositis Screening. Ödeme sind jedoch nicht sehr spezifisch und können auch bei körperlicher Überlastung auftreten. Die MRS kann möglicherweise zwischen neurogene u. myogenen Muskeldystrophien unterscheiden helfen.

Normales MRT bei Fibromyalgie oder Myasthenie Syndrom (Lambert Eaton – Syndrom, Tumorausschluß!), metabolische u. mitochondrale Muskeldystrophie. Akute demyelisierende Polyneuropathien.

Glykogenose Typ II( Saure Maltase Mangel) ist eine metabolische Muskeldystrophie, die als Ausnahme MRT Veränderungen zeigt. Gliedergürtelschwäche. Oberschenkelmuskulatur. Fettiger Umbau, meist mit Ödem.

Demyelisierende Neuropathie kann primär auch ein Denervierungsödem des Muskels zeigen. Sek. dann fettige Dystrophie u. Atrophie.(Amyotrophe Lateralsklerose, spinale Muskelatrophie, Myelopathie). Proximale spinale Muskeldystrophie Kugelberg Welland.Angeblich sollen denervierte Muskelgruppen besonders stark Kontrastmittel aufnehmen, im Zusammenhang mit der Korrelation eines Nervenversorgungsgebietes ein sensitives Zeichen für denervierte Muskelgruppen.

Polymyositis u. Dematomyositis zeigen Ödem, CK Erhöhung u. EMG zeigt myogene Genese. (Lachsfarbene cutane Erytheme ect.).Symmetrische Ödeme im MRT sind rel. sensitiv(Ganzkörper-Screening).

Einschlußkörperchenmyositis ist die häufigste Myositis des Erwachsenenalters. Es zeigt sich eine Verfettung u. Ödem. Kniestrecker betroffen, Quadrizepsatrophie.Fingerbeuger. Immunsuppressive Therapie schlecht wirksam.

Chronische Muskeldystrophien zeigen CK Erhöhung, EMG myogen, Ödem u. Flüssigkeitsenlagerung möglich. Fettige Transformation.

Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie zeigt asymmetrischen Befall der Oberschenkelmuskulatur, SKAPULA ALATA, Kniebeugerschwäche u. Veränderte MIMIK. Molekulargenetische Diagnose Chromosomendeletion.

Becker-Kiener Gliedergürteldystrophie. Biopsie. Calpain Mangel. Adduktoren betroffen.

Myotone Dystrophie Typ I. Unterschenkelmuskulatur früher als Oberschenkel- muskulatur.

Medikamentös bedingte Muskelverfettung u, Myopathie z.B. Statine.

Zitat:

Was kann die Magnetresonanztomographie
des Muskels abbilden?

Was ist also der Stellenwert der MRT in der neuromuskulären
Sprechstunde? Von allen bildgebenden Verfahren,
die zur Diagnose von Muskelerkrankungen eingesetzt
worden sind, hat die MRT die höchste anatomische
Auflösung. Sie ist nichtinvasiv, reproduzierbar und kann
gut zur Verlaufskontrolle eingesetzt werden. Sie gibt
einen Überblick über die Läsionsverteilung innerhalb
der untersuchten Extremität. Das Ergebnis ist schneller
zu erhalten als das der Biopsie. Sie wird häufig auch
zur Biopsieplanung eingesetzt, um einen möglichst
gut geeigneten, nicht zu leicht und nicht zu schwer befallenen
Muskel auszuwählen. Ein wesentlicher Vorteil gegenüber
anderen bildgebenden Methoden (Computertomographie
[CT], Sonographie, Szintigraphie) [14]
besteht darin, dass sie unterschiedliche Gewebsveränderungen
differenzieren kann, wie fettige Transformation
der Muskulatur bzw. vermehrte Flüssigkeitseinlagerung.
Fettige Transformation wird in T1-gewichteten Sequenzen
als Signalanhebung dargestellt, Flüssigkeit in fettgesättigten
STIR-Sequenzen („short tau inversion recovery“).
In T2-gewichteten Aufnahmen führen Flüssigkeit
und Fett zur Signalanhebung. Kontrastmittelgabe führt
zu starker Signalanhebung bei Weichteiltumoren, erregerbedingten
Myositiden und Rhabdomyolyse, ist bei
Letzterer aber wegen des Risikos eines akuten Nierenversagens
relativ kontraindiziert. Sie wird in der neuromuskulären
Routinediagnostik kaum eingesetzt.
Fettiger Umbau der Muskulatur ist Hinweis auf
einen irreversiblen Untergang von Muskelgewebe, das
durch Fettzellen ersetzt wird; dies geschieht vor allem
bei den Muskeldystrophien, aber auch bei degenerativen
Myopathien wie der IBM und – mit anderem
Muster – bei sehr chronisch neurogenen Prozessen (Poliomyelitis,
spinale Muskelatrophie). Vermehrte Flüssigkeitseinlagerung
tritt im Rahmen entzündlicher Myopathien
[6] auf, bei Rhabdomyolysen z.B. im Rahmen
metabolischer, radiogener oder toxischer Muskelschädigung
[41], lokal bei Kompartmentsyndromen oder
Muskelinfarkten und bei frischer Denervation, wenn
diese ausgeprägt genug ist [30]. Flüssigkeitseinlagerung
kann – vorübergehend – sogar eine Folge ungewohnter
physiologischer Muskelarbeit sein [33, 36]. In der Nähe
myotendinöser Übergänge z.B. im trochanternahen M.
gluteus medius kann sie eine akute Insertionstendinopathie
anzeigen [9, 27]. Metabolische Myopathien resultieren
nur dann in kernspintomographisch erfassbaren
Veränderungen, wenn sie zu Rhabdomyolysen
führen – im Intervall hat die Mehrzahl der Patienten mit
mitochondrialen Myopathien einen normalen Muskel-
MRT-Befund [42] (Abbildung 1).
Das bedeutet, dass die Signalveränderungen für sich
gesehen nicht pathognomonisch für eine bestimmte Erkrankung
sind, wenn nicht eine charakteristische Verteilung
der Veränderungen die Diagnose nahe legt. Der
diagnostische Wert der Untersuchung ergibt sich daher
vor allem aus der Kenntnis und Bewertung des klinischen
Befunds, d.h. in der Kooperation von Radiologen und
Neurologen. Ziel dieser Darstellung ist, im Folgenden
einige charakteristische Befunde bei neuromuskulären
Erkrankungen Erwachsener mit den sich ergebenden
diagnostischen Konsequenzen vorzustellen. Die Darstellung
wird auf die Bildgebung der Oberschenkelregion
begrenzt bleiben, da dies die Körperregion mit der größten
zusammenhängenden Muskelmasse und der geringsten
Artefaktneigung (z.B. durch Atembewegungen) ist.
Die Vielfalt der möglichen Myopathien zwingt zu einer
Beschränkung auf die häufigsten und im klinischen Alltag
wichtigsten Formen; für einen ausführliche Überblick
sei auf das Buch von Beese & Winkler verwiesen [5].

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