Susac-Syndrom

Klinisches Bild

Auf dem Boden dieser vaskulopathischen Prozesse manifestiert sich das Susac-Syndrom symptomatisch im Zentralnervensystem (ZNS), im Innenohr und an der Retina. Charakteristisch ist die Trias aus Enzephalopathie, Innenohrschwerhörigkeit und Sehstörungen. Allerdings sind alle drei Erscheinungsformen nur selten zeitgleich vorhanden. Mitunter liegen Jahre zwischen den einzelnen Manifestationen [32, 33]. In einer Fallserie von 9 Patienten bestand das Vollbild der Trias nur in einem Fall bereits zum Erkrankungsbeginn; 8 Patienten hatten initial visuelle Symptome, bei 6 Patienten bestand zunächst eine akute Enzephalopathie. Eine Hörstörung trat nur bei 2 Patienten im Verlauf der Erstmanifestation auf [1]. Es lässt sich also festhalten, dass die Komponenten der charakteristischen Trias isoliert oder in variabler Kombination und in der Regel zeitlich versetzt auftreten. Zum Zeitpunkt der initialen Manifestation sind Retina und ZNS offenbar am häufigsten betroffen

Die typischen zerebralen Läsionen beim Susac-Syndrom lassen sich mittels struktureller MRT (Magnetresonanztomographie)-Bildgebung (T1w, T2w, FLAIR) darstellen. Es finden sich kleine (Durchmesser 3–7 mm), multifokale Läsionen überwiegend in der weißen Substanz und praktisch immer im Corpus callosum. Größere Läsionen werden aufgrund ihrer runden, am Rand leicht unscharfen Darstellung „snowballs“ genannt.

30% der Patienten in den T1-gewichteten Sequenzen eine leptomeningeale Kontrastmittelaufnahme gefunden; ein Befund, der bei den wichtigen Differenzialdiagnosen Multiple Sklerose (MS) oder akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) nicht zu sehen ist.

Im Anschluss an die akute Phase oder zwischen den Schüben zeigte sich in der MRT ein krankhaft veränderter Balken mit multiplen kleinen, eliptoiden, zentral gelegenen Löchern, insbesondere im Splenium. „Spokes“ (Speichen) genannte, streifig imponierende Läsionen des Corpus callosum repräsentieren Mikroinfarkte der quer verlaufenden Axone. Bei schwer betroffenen Patienten findet sich eine generalisierte Atrophie des Balkens.

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