Interst. Pneumonitis(UIP)

NSIP Lokalisation diffus, sekundaere ILA

(Interst. Lungen Anamalie). z.B. Reflux,Sklerodermie,

Kollagenose,Sarkoidose, Rheuma, Medikamente.

UIP craniobasaler Gradient, aeltere Patienten.

IPF progredient 70%, stabil 30%. Delta FVC

(Forcierte Vitalkapazitaet) zeigt zunehmende

Mortalitaet >=0 bis >=10% Minderung und Progress.

Diagnosis of idiopathic pulmonary fi brosis with

high-resolution CT

Diagnosekriterien IPF(UIP):

 

Usual interstitial pneumonia pattern (all of the following
four features)
• Subpleural, basal predominance
• Reticular abnormality
• Honeycombing (<5% of lung area)
• No features listed as inconsistent with usual interstitial
pneumonia pattern
Possible usual interstitial pneumonia pattern (all of the
following four features)
• Subpleural, basal predominance
• Reticular abnormality
• No honeycombing
• No features listed as inconsistent with usual interstitial
pneumonia pattern
Inconsistent with usual interstitial pneumonia (any of the
following seven features)
• Upper of mid-zone predominance
• Peribronchovascular predominance
• Extensive ground glass abnormality (ie, greater in extent
than reticular abnormalities)
• Prominent micronodules
• Discrete cysts (multiple, bilateral away from area of
honeycombing)
• Diff use mosaic attenuation or air trapping
• Consolidation of bronchopulmonary segments

Therapie:

Pirfenidon zur Antifibrose, Transplantation zur Heilung
(Cave:Durchfaelle,Phototoxitaet,Exanthem)

Nintedanib.

Problematische Tripel-Therapie
Ein Wandel vollzieht sich nach Einschätzung des Essener Pneumologen derzeit auch auf therapeutischer Ebene. So gilt eine früher propagierte Tripel-Therapie bestehend aus Prednisolon, Azathioprin und N-Acetylcystein heute als mindestens problematisch, nachdem ein entsprechender Studienarm im Rahmen der PANTHER-Studie wegen Sicherheitsbedenken vorzeitig gestoppt wurde [2]. In Betracht kommt diese Tripel-Therapie wohl nur noch bei solchen IPF-Patienten, welche darunter über 6 Monate stabil geblieben sind und diese Therapie zudem auch vertragen.

Erstrebenswert ist die möglichst frühzeitige Diagnose der IPF nach Einschätzung Costabels heute vor allem deshalb: Mit Pirfenidon steht Patienten in leichten bis mittelschweren Stadien der Erkrankung erstmals ein antifibrotisch wirksamer Therapieansatz zur Verfügung, welcher – so das Ergebnis klinischer Studien – zumindest eine Progressionsverzögerung erhoffen lässt.

Mycophenolatmofetil: Medikamentinduzierte Pneumonitis

Bronchiektasie; Hypogammaglobulinaemie; Lungenfibrose

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One Response to “Interst. Pneumonitis(UIP)”

  1. Werner Says:

    „Absence of definitive honeycombing on high-resolution CT should prompt increased scrutiny for detection of atypical clinical presentation (including consideration of underlying environmental and collagen vascular disease) and radiological findings,“ the study authors conclude. „However, our study suggests that high-resolution CT is appropriate for diagnosis of [IPF] in patients with a possible pattern of usual interstitial pneumonia in the appropriate clinical setting.“

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